La hemofilia
¿QUE ES ?
La hemofilia es un trastorno poco común, complejo de
diagnosticar y tratar. Las presentes guías formuladas sobre
la base de la evidencia ofrecen recomendaciones prácticas
sobre el diagnóstico y el tratamiento general de la
hemofilia, así como sobre el manejo de complicaciones
que incluyen problemas músculo-esqueléticos, inhibidores
e infecciones transmitidas por transfusiones. Con
la compilación de estas guías, la Federación Mundial de
Hemofilia pretende colaborar con los proveedores de
atención médica que deseen iniciar y/o continuar con la
implementación de programas de atención de la hemofilia,
fomentar la uniformidad de prácticas en todo el mundo
y estimular la realización de los estudios apropiados en
los casos en que las recomendaciones carezcan de suficiente
evidencia adecuada.
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
1. Los tratamientos coadyuvantes son importantes,
particularmente donde los concentrados de factor de
coagulación son limitados o no están disponibles, ya
que tales coadyuvantes podrían disminuir la cantidad
de productos de tratamiento requeridos.
2. Primeros auxilios: Además de aumentar los valores
de factor con concentrados de factor de coagulación
(o desmopresina para el caso de hemofilia A leve), la
técnica de protección (con entablillado), reposo, hielo,
compresión y elevación (PRHCE) puede emplearse
como tratamiento coadyuvante para las hemorragias
musculares y articulares.
3. La fisioterapia o la rehabilitación son especialmente
importantes para el mejoramiento y la
recuperación funcional después de las hemorragias
músculo-esqueléticas y para los pacientes con
artropatía hemofílica establecida..
.
4. Los medicamentos antifibrinolíticos (por ejemplo, el
ácido tranexámico o el ácido épsilon aminocaproico)
son eficaces como tratamiento coadyuvante para
hemorragias en mucosas y para el caso de extracciones
dentales (consulte el apartado ‘Ácido tranexámico’ )
5. Algunos inhibidores COX-2 pueden usarse con
prudencia para inflamaciones articulares posteriores
a una hemorragia aguda y en casos de artritis
crónica .
TIPOS DE HEMOFILIA
Los dos tipos más comunes de la hemofilia son la hemofilia A y la hemofilia B. El tipo de hemofilia se denomina de acuerdo a cuáles sean las proteínas de factor coagulante que falten en la sangre. Recuerde que las personas con hemofilia sangran por más tiempo debido a que no pueden crear un coágulo de fibrina. Estas personas carecen de ciertas proteínas de los factores coagulantes necesarias para formar un coágulo de sangre.
En hemofilia A, el factor ausente es el Factor VIII ("factor ocho"). En la hemofilia B, el factor ausente es el Factor IX ("factor nueve").
La hemofilia A también se llama:
- Deficiencia de Factor VIII
- Hemofilia clásica
- Hemofilia común
La hemofilia B también se llama:
- Deficiencia de Factor IX
- Enfermedad de Christmas
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